Distrofia Simpatica Refleja

Paciente femenino de 56 años con dolor y edema cronico de 1 año de evolucion, con hiperalgesia, cambios de coloracion, cambios troficos y edema. Tratada con AINES por varios meses sin respuesta aparente al tratamiento. Se inicio tratamiento con ARTRIDOL.

SINONIMOS
Simpatalgia, distrofia refleja neurovascular, sindrome de causalgia, algodistrofia, sindrome de steinbrocker, osteoporosis postraumatica, atrofia de sudeck.

DEFINICION
Síndrome que se caracteriza por la presencia de dolor y tumefacción de una extremidad, acompañado de signos de alteraciones tróficas de la piel en la misma (atrofia cutánea, hiperhidrosis, ausencia de vello, etc) y signos y síntomas de inestabilidad vasomotora (coloración tegumentos). Puede afectarse cualquier extremidad, pero el trastorno ocurre con mayor frecuencia en manos y se acompaña de restricción ipsilateral del movimiento del hombro (síndrome hombro-mano). La tumefacción en la distrofia simpática refleja es difusa (mano en guante de cátcher) y no se restringe solo a las articulaciones. El dolor se describe como ardoroso.
La osteoporosis grave que se presenta en la variante postraumática de la distrofia simpática refleja se conoce como atrofia de Sudeck.

"A partir de 1994 la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (International Association for Study of Pain - IASP, por sus siglas en inglés) reunió todas estas definiciones bajo el término de SÍNDROME DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO para denotar el dolor regional y los cambios autonómicos y sensitivos que exceden en intensidad, magnitud o ambos a un fenómeno traumático.
Así, el Síndrome Doloroso Regional Complejo quedó clasificado en Tipo-I (Distrofia Simpática Refleja) y en Tipo-II (Causalgia). En este último, el dolor es producido esencialmente por una definida y demostrable lesión del nervio periférico y sus ramas."

EPIDEMIOLOGIA
La frecuencia con respecto a la edad, muestra en tendencia en el sexo femenino, con una distribucion pico a partir de los 50 años.

PRESENTACION CLINICA
El dolor habitualmente se describe como tipo quemante o urente, asociado a rigidez muscular o articular, sensación de edema, trastornos en la sudoración local y alteraciones de la sensibilidad como alodinia térmica (dolor de umbral minimo), hiperalgesia y disestesias y es frecuente encontrar eritema localizado en esta primera fase. Con el tiempo el dolor se intensifica (segunda fase), la alodinia térmica es mayor, aparece edema de la extremidad, con cambios en la coloración de la misma (palidez o cianosis) y severa restricción de los arcos de movimiento articular correspondientes. Posteriormente (tercera fase) aparece atrofia muscular por desuso, atrofia de la dermis y epidermis y contracturas musculares Si el manejo no se inicia precozmente el cuadro clínico evoluciona casi inevitablemente a la cronicidad grave.

ETIOLOGIA
Normalmente se produce tras un traumatismo, ya sea grande (fracturas) o pequeño (incluso un esguince).

DIAGNOSTICO
Dolor mecánico, inflamatorio o mixto localizado, hiperestesia cutánea localizada, alteraciones vasomotoras: hiper-hipotermia localizadas, eritema, palidez o cianosis localizadas.
Edema localizado, retracción aponecrótica o tendinosa.

TRATAMIENTO
Son multiples y muy variados, encontrando desde los bloqueos del ganglio estrellado hasta el uso indiscriminado de esteroides, habiendo pasado por la gabapentina y los inhibidores de la MAO. No habiendo encontrando tratamiento definido del mismo.

COMENTARIO
El SDSR es un trastorno dificil de tratar, ya que la falta de respuesta a una linea terapeutica nos complica el cuadro e incrementa la angustia de nuestros pacientes. Es por ello que una larga y extensa explicacion de la evolucion y las opciones terapeuticas siempre seran la mejor medicina para nuestros pacientes.

¿Vitíligo? u otro trastorno pigmentario

Paciente femenino de 46 años con diagnostico de vitíligo desde hace 2 años. Ustedes notan algo anormal??? Apoyan el diagnostico???

Lo pueden ver mejor??? El vitíligo se ve principalmente en la punta de los dedos y es hipocrómico verdadero. Por otro lado la pitiriasis versicolor es un trastorno pigmentario en donde se observan lesiones blasticas con hipopigmentación variable (flechas).

SINONIMOS
Tiña versicolor

DEFINICION
Es la más frecuente de las micosis. Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se denomina Malassezia furfur. Se relaciona con una serie de predisponentes, como el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas de predominio troncular y que se descaman al rascado (signo de la uñada).

EPIDEMIOLOGIA
La infección es más frecuente en adolescentes, posiblemente debido al incremento en la secreción sebácea en este periodo, pero puede afectar a cualquier grupo de edad. La enfermedad es muy común en zonas tropicales, pero también aparece en individuos que habitan zonas de clima templado.

PRESENTACION CLINICA
Se aprecian múltiples máculas o placas con descamación furfurácea –superficial y muy fina– eritematosas, hipopigmentadas e hiperpigmentadas marrones de distinta tonalidad, diseminadas, entreveradas con áreas de piel normal. Las lesiones se hallan principalmente
en el cuello, tronco y tercio proximal de los brazos. En los niños es frecuente la aparición de lesiones en la cara. Ocasionalmente puede afectar al conducto auditivo externo, genitales, ingles y piernas. Las formas más extensas sugieren algún estado de inmunosupresión.

ETIOLOGIA
M. furfur es un habitante normal de la piel y se aísla en el 90-100% de la población. La infección aparece cuando la forma levaduriforme pasa a su forma micelial debido a ciertos factores: calor, humedad, oclusión por ropa o cosméticos que modifica el pH y aumenta la concentración
local de dióxido de carbono, enfermedades como el síndrome de Cushing, dermatosis ,dermatitis seborreica, hiperhidrosis, inmunosupresión , fármacos, desnutrición, diabetes, factores genéticos y depresión selectiva de la inmunidad celular

DIAGNOSTICO
El diagnóstico es fácil, habitualmente clínico. Sirven de apoyo:
• Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada.
• Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian filamentos y
elementos redondos (imagen en “spaghetti y albondiguillas”).

TRATAMIENTO
El tratamiento con antifúngicos sistémicos debe preferirse en caso de recidivas frecuentes, formas extensas y fallo del tratamiento tópico.
Puede efectuarse con: ketoconazol, itraconazol y fluconazol. La Terbinafina no es útil pues no se alcanzan niveles fungicidas en el estrato córneo

- KETACONAZOL

Actúa inhibiendo la síntesis de ergosterol en los dermatofitos y levaduras (cándidas). La dosis recomendada es de 200 a 400 mg al día en adultos; 3,3 mg/kg/día no recomendándose en niños menores de dos años, ni en gestantes, ni madres que estén lactando. Su uso se recomienda en los casos griseofulvina resistentes.El tratamiento se mantiene por tres meses y hay que realizar controles de función hepática para prevenir la hepatitis reportada 1 : 15 000 pacientes.Las nuevas generaciones de antimicóticos orales son Terbinafina, ltraconazol y Fluconazol.

COMENTARIO
Hay que recordar que la pitirisis versicolor es fácilmente confundida con algunas otras dermatopatias hipocrómicas, es por ello que hay que tomar un poco mas de tiempo en analizar la periferia de la lesión mas importante, no solo la mas vistosa, sino todo en conjunto, ya que de eso depende un diagnostico certero y un tratamiento eficaz. En este caso, la paciente tenia ya 2 años con diagnostico de vitíligo.

Dermatofitide

SINONIMOS
Alergia a los hongos.

DEFINICION
Pápulas foliculares agrupadas en el tronco que se presentan como una reacción alérgica a una infección por dermatofitos en cualquier zona de la piel. El Dermatofitide es la reacción alérgica del dermatofito a áreas sensibilizadas de la piel; en otras palabras un cuadro alérgico a distancia de un foco micótico (por lo general en los pies) dado por un mecanismo de hipersensibilidad y habitualmente se presentan como elementos vesiculosos en palmas de las manos y caras laterales de los dedos.

Lesión característica de Dermatofitide. Clásicamente en la parte lateral de los dedos de AMBAS manos. Nótese el tipo de lesión vesicular. Tomada de Universidad Virtual de Salud. Cuba. www.uvs.sld.cu


EPIDEMIOLOGIA
La incidencia de las dermatofitosis es universal y afecta a ambos sexos y a todas las edades, existiendo diferencias en cuanto a la distribución geográfica de las distintas especies. Diversas circunstancias de tipo sociológico (migraciones, viajes, cambios en hábitos de higiene, universalización de prácticas deportivas) e incluso climáticas hacen que la epidemiología de las dermatofitosis sea muy cambiante en plazos de pocos años. Así cualquier persona que presente una infestación por dermatofitos puede presentar una reacción alérgica a los mismos.

PRESENTACION CLINICA
Asociadas a algunas micosis cutáneas pueden producirse manifestaciones localizadas o diseminadas de erupciones alérgicas en las que no se encuentran hongos, y que se producen por el transporte a través de la sangre de hongos o restos, a zonas sensibilizadas. Estos signos de sensibilización se llaman "ides". Las variedades observadas con mayor frecuencia son las vesiculosas o eccematoides, las más comunes son las observadas en las manos y cara lateral de los dedos, asociadas a dermatofitosis de pie, o liquenoides o folicular, a veces decididamente escamosa, asociadas a tiñas de la cabeza con kerión o sin él.


ETIOLOGIA
Como gran parte de las micosis las dermatofitosis suelen ser afecciones oportunistas que prosperan ante estados de inmunodeficiencia (una inmunodeficiencia puede deberse al distress o a una depresión) o simplemente a un estado alterado de la modulación del sistema inmune (por ejemplo estados alérgicos).

DIAGNOSTICO
Su diagnóstico depende de la demostración del foco micótico, de la ausencia de hongo en la lesión "ide" y la desaparición de la lesión cuando la infección micótica remite.

Pierna derecha de un masculino de 8 años, acude a consulta médica general, por ser multitratado con imidazoles tópicos, antibióticos tópico sistémicos y emulsiones. Nótese las lesiones vesiculosas y el recorrido del mismo.


TRATAMIENTO
- Griseofulvina
Se obtiene de la penicilina griseofulvina, de ahí la contraindicación relativa de evitar su uso en pacientes alérgicos a la penicilina. Actúa inhibiendo la mitosis fúngica y no actúa sobre las cándidas. En su dosificación se recomienda en adultos 500 mg o 1 g/día.En niños mayores de dos años, 125 mg cada 12 horas. En niños menores de dos años se recomienda 10 mg/kg/día; si bien no tiene dosis establecida por lo que es recomendable no emplearlo en dicho grupo de edad.Existe una forma micronizada que produce igual efecto terapéutico con menor dosis y por consiguiente menor toxicidad. Se presenta en tabletas de 330 mg.No se recomienda su uso en gestantes y madres que están dando de lactar.Si no se observa respuesta al mes, se recomienda el inicio de los imidazólicos por vía oral. Si responde al tratamiento este se mantiene por 3 meses.

- Ketoconazol
Actúa inhibiendo la síntesis de ergosterol en los dermatofitos y levaduras (cándidas). La dosis recomendada es de 200 a 400 mg al día en adultos; 3,3 mg/kg/día no recomendándose en niños menores de dos años, ni en gestantes, ni madres que estén lactando. Su uso se recomienda en los casos griseofulvina resistentes.El tratamiento se mantiene por tres meses y hay que realizar controles de función hepática para prevenir la hepatitis reportada 1 : 15 000 pacientes.Las nuevas generaciones de antimicóticos orales son Terbinafina, ltraconazol y Fluconazol.Debemos recordar que se han reportado casos fatales en la literatura de reacciones cruzadas de anti fúngicos con antihistamínicos.

Dado el metabolismo hepático de estos compuestos es frecuente la interacción de los anti fúngicos con gran gama de esquemas terapéuticos, por lo que deberemos intencionadamente buscar dichas medicaciones en el interrogatorio del paciente.

COMENTARIO
Si bien es cierto y bien conocido que la exposición a hongos produce una reacción inflamatoria en la vía respiratoria superior, es también cierto y poco identificado en la practica clínica que la exposición a estos agentes sobre la piel, producen una reacción alérgica a distancia que no mejora en la mayoría de las veces con el tratamiento tópico, ya que el dermatofito no se encuentra sobre la lesión “ide”, de ahí su importancia de aprender su correcta identificación para su tratamiento adecuado.